Dietro la semplice facciata, ricostruita nel 1924 dopo le distruzioni della Grande Guerra, si nasconde un edificio di culto molto antico, dove ancora si conservano preziose opere e testimonianze della storia medievale di Gorizia.
Il nucleo originale del Duomo esiste sicuramente già dal Trecento. All'interno è possibile ammirare, nel presbiterio, l'altare maggiore (1707) ricco di marmi policromi attribuito a Giovanni Pacassi, il pregevole pulpito settecentesco e la grande tela (1820-21) di Giuseppe Tominz che raffigura la Vergine con i Santi Ilario, Taziano e Carlo Borromeo, sospesi al di sopra di un piccolo squarcio di panorama goriziano. In fondo alla navata destra si trova la cappella quattrocentesca di Sant'Acazio, unico ambiente ad aver conservato struttura e decorazioni quattrocentesche: da segnalare la volta a stella con i simboli dei quattro evangelisti. Da qui una scalinata porta alla cripta dove riposano gli arcivescovi di Gorizia.
La navata di sinistra termina invece nella Cappella del Santissimo, risalente al XIV secolo, dove si può ammirare il cenotafio di Leonardo, ultimo conte di Gorizia, assieme ad altre lapidi cinquecentesche.